ଏପିଡର୍ମୋଲାଇଟିକ ଇଚଥାୟୋସିସ

Epidermolytic Ichthyosis (EI)
Bullous epidermis ichthyosis, bullous epidermis ichthyosis (BEI), bullous congenital ichthyosiform erythroderma (BCIE), bullous ichthyosiform erythroderma bullous congenital ichthyosiform erythroderma Brocq
ବିଭାଗ	Dermatology
ଲକ୍ଷଣ	Early: Red skin, blisters, skin breakdown, peeling Later: Thickened skin, itch, fissures, absence of sweat, strong body odor
ଆକ୍ରାନ୍ତ ସମୟ	Newborn
ଅବଧି	Lifelong
କାରଣ	Mutations in keratin 1 or keratin 10
ବିପଦ କାରକ	Family history
ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ ପଦ୍ଧତି	Appearance, skin biopsy, genetic testing
ସଠିକ ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ	Other causes of ichthyosis
ପ୍ରତିକାର	Pre-natal screening
ଔଷଧ	Topical N-acetylcysteine, liarozole, calcipotriol Antibacterial soaps, chlorhexidine, dilute sodium hypochlorite baths
ଚିକିତ୍ସା	Moisturisers, retinoid
Prognosis	Less severe with age
ପୁନଃପୌନିକ	Rare, males = females
ମୃତ୍ୟୁ ସାନ୍ଦ୍ରତା	Unknown

ଏପିଡର୍ମୋଲାଇଟିକ ଇଚଥାୟୋସିସ (ଇଂରାଜୀ ଭାଷାରେ Epidermolytic ichthyosis/ EI ), ଯାହା ପୂର୍ବରୁ ଏପିଡର୍ମୋଲାଇଟିକ ହାଇପରକେରାଟୋସିସ ଭାବରେ ଜଣାଶୁଣା ଥିଲା, ହେଉଛି ଶୁଖିଲା କାତି ଚର୍ମର ଏକ ଭୟଙ୍କର ରୂପ, ଯାହା ଲାଲ ରଙ୍ଗ, ଫୋଟକା, ଚର୍ମ ଭାଙ୍ଗିବା ଏବଂ ନବଜାତ ଶିଶୁର ଚର୍ମ ସ୍ତର ସ୍ତର ହୋଇ ବାହାରି ଯିବା ଆରମ୍ଭ ହୁଏ । ଚର୍ମର ଅତ୍ୟଧିକ କର୍ନିଫିକେସନ୍ ବା ମୋଟା ହେବା ସାଧାରଣତଃ ଅନେକ ମାସ ପରେ ବିକଶିତ ହୁଏ | ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ଲକ୍ଷଣ ମଧ୍ୟରେ ଗଲୁ, ଯନ୍ତ୍ରଣାଦାୟକ ଫାଟ ସୃଷ୍ଟି ହେବା, ଶରୀରର ଶକ୍ତିଶାଳୀ ଦୁର୍ଗନ୍ଧ ଏବଂ ଝାଳର ଅନୁପସ୍ଥିତି ହୁଏ । ଚର୍ମର ଜଡ଼ିତ ହେବାର ଗମ୍ଭୀରତା ଏବଂ ପରିମାଣ ଭିନ୍ନ ଭିନ୍ନ ରହେ । ରୋଗ ଜଟିଳତା ମଧ୍ୟରେ ନିର୍ଜଳନ, ସେପ୍ସିସ ସହିତ ସଂକ୍ରମଣ, ଗଣ୍ଠି ସମସ୍ୟା ଏବଂ ଇଲେକ୍ଟ୍ରୋଲାଇଟ ଅସନ୍ତୁଳନ ହୋଇପାରେ ।

ଜିନରେ ଥିବା ଏକ ଜେନେଟିକ୍ ମ୍ୟୁଟେସନ୍ ଦ୍ୱାରା ପ୍ରୋଟିନ୍ କେରାଟିନ ୧ କିମ୍ବା କେରାଟିନ୍ ୧୦ ଏନକୋଡିଂ ହୁଏ, ଯାହାଦ୍ୱାରା ଚର୍ମର ବାହ୍ୟ ସ୍ତର ଗଠନ ବାଧାପ୍ରାପ୍ତ ହୁଏ । ଅବସ୍ଥା ପ୍ରାୟ ଏକ ଅଟୋସୋମାଲ୍ ପ୍ରାଧାନ୍ୟ ଢ଼ାଞ୍ଚାରେ ଉତ୍ତରାଧିକାରୀ ସୂତ୍ରରେ ଆହରଣ ହୋଇଥାଏ । ଅଳ୍ପ ପରିମାଣରେ, ଏକ ପଶ୍ଚାତଗାମୀ ଆକାର ମଧ୍ୟ ବିଦ୍ୟମାନ ହୋଇପାରେ । ଏହାର ରୂପ, ଚର୍ମ ବାୟୋପସି ଏବଂ ଜେନେଟିକ୍ ପରୀକ୍ଷଣ ଦ୍ୱାରା ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଏ । ଦୁଇଟି ମୁଖ୍ୟ ପ୍ରକାରରେ ପାପୁଲି ଓ ପାଦ ଏବଂ ଅନ୍ୟଟି ବିନା ଜଡ଼ିତ ଥାଏ ।

ଚିକିତ୍ସାରେ ନିୟମିତ ଭାବରେ ମୋଟା ଓଦାଳିଆ ରଖିବା ପ୍ରୟୋଗ କରାଯାଏ । ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ଚିକିତ୍ସାରେ ଅନ୍ତର୍ଭୁକ୍ତ, ଚର୍ମରେ କ୍ରିମ୍ ଭାବରେ ରେଟିନଏଡ୍ ପ୍ରୟୋଗ କରାଯାଏ କିମ୍ବା ପାଟିରେ ଦିଆଯାଏ, ଏନ-ଏସେଟିଲସିସ୍ଟିନ, ଲିଆରୋଜୋଲ୍ ଏବଂ କାଲସିପୋଟ୍ରିଓଲ୍ ଦିଆଯାଇଥାଏ । ଜୀବାଣୁରୋଧୀ ସାବୁନ୍, କ୍ଲୋରହେକ୍ସିଡିନ, ଏବଂ ତରଳ ମିଶ୍ରିତ ସୋଡିୟମ୍ ହାଇପୋକ୍ଲୋରାଇଟ୍ ସ୍ନାନ ସାହାଯ୍ୟରେ ଚର୍ମର ଦ୍ୱିତୀୟକ ଜୀବାଣୁ ଉପନିବେଶ କମିଯାଏ । ଅବସ୍ଥାର ଗମ୍ଭୀରତା ସାଧାରଣତ ବୟସ ବୃଦ୍ଧି ସହିତ କମିଯାଏ ।

ଏପିଡର୍ମୋଲାଇଟିକ୍ ଇଚଥାଇଓସିସ ଏକ ବିରଳ ରୋଗ ଅଟେ, ଯାହା ପ୍ରାୟ ୨୦୦,୦୦୦ରୁ ୩୦୦,୦୦୦ ନବଜାତ ଶିଶୁଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ଜଣେ ପ୍ରଭାବିତ ହୋଇଥାଏ । ପୁରୁଷ ଏବଂ ସ୍ତ୍ରୀ ସମାନ ଭାବରେ ପ୍ରଭାବିତ ହୁଅନ୍ତି । ଏହି ଅବସ୍ଥା ପ୍ରଥମେ ୧୯୦୨ ମସିହାରେ ବ୍ରୋକ ଦ୍ୱାରା ବର୍ଣ୍ଣନା କରାଯାଇଥିଲା । ୧୯୯୪ ରେ ଡିଜିଓଭାନ୍ନା ଏବଂ ବାଲେଙ୍କ ଦ୍ୱାରା ପାପୁଲି ଏବଂ ପାଦରେ ଏହାର ଉପସ୍ଥିତି କିମ୍ବା ଅନୁପସ୍ଥିତି ସାହାଯ୍ୟରେ ଏହା ପ୍ରଥମେ ଶ୍ରେଣୀଭୁକ୍ତ ହୋଇଥିଲା । ଯେଉଁମାନେ ପ୍ରଭାବିତ ହୋଇଥିଲେ ସେମାନେ ପ୍ରାୟ ସାମାଜିକ ଭାବରେ ବିଚ୍ଛିନ୍ନ ହୋଇଥିଲେ ।